Prionii. Boli Prionice. Boala Vacii Nebune

Descoperind paraziţii, ulterior bacteriile, ciupercile patogene şi apoi virusurile, oamenii de ştiinţă au fost convinşi, multă vreme, că o boală infecţioasă nu poate fi provocată decât de asemenea creaturi - entităţi ce purtau în propriul lor genom informaţii, codificate în acizii nucleici, capabile să intervină în mecanismele normale ale organismului infectat şi să le defecteze. Se credea că acolo unde nu există genom şi acid nucleic, nici capacitate infecţioasă nu poate exista.

Eroare! Progresul în ştiinţă înseamnă, în primul rând, răsturnarea vechilor concepţii de către noile descoperiri. Aşa s-a întâmplat şi cu sus-menţionata convingere, atunci când au fost descoperiţi prionii - proteine infecţioase care, fără prezenţa niciunui acid nucleic, sunt în stare să producă boli. Şi nu orice boli, ci unele incurabile şi fatale.

Prionii – ucigașii nevăzuți ai creierului - sunt agenţi infecţioşi alcătuiţi din proteine cu o conformaţie spaţială anormală. Aceste molecule proteice sunt capabile să inducă modificări anormale şi moleculelor proteice sănătoase. Spre deosebire de marea majoritate a agenţilor infecţioşi - virusuri, bacterii, ciuperci, paraziţi - prionii sunt alcătuiţi exclusiv din proteine.

Dar de ce sunt atât de uimitori? Ce anume face din ei nişte ciudăţenii, aşa cum au fost priviţi şi cum încă sunt consideraţi adesea?

De fapt, ei nu sunt ciudăţenii; în natură nimic nu e ciudat, totul a apărut ca rezultat al evoluţiei, un proces cu totul firesc, chiar dacă adesea dificil de descifrat pentru noi. Aşa-zisa ciudăţenie a prionilor se leagă de faptul că ne-au contrazis aşteptările, convingerile; ei sunt diferiţi de ceea ce credeam noi că trebuie să fie un agent patogen, se leagă de o concepţie greşită a oamenilor de ştiinţă care a durat multă vreme. Prionii nu sunt ciudaţi decât pentru că sunt altceva decât eram noi obişnuiţi să vedem cu ochii minţii.

Prionii sunt proteine infecţioase cu diametrul de 50 nm ce nu conţin nici un fel de material genetic (ADN sau ARN) pentru a le asigura producerea de descendenţi, cum se întâmplă la bacterii sau virusuri. Prionii sunt izomorfe ale unei proteine normale ce se găsesc la om şi la unele animale. La om, gena care codifică proteina prionică normală (PrP) se găseşte pe cromozomul 20. Funcţia acestei proteine nu se cunoaşte, dar izomorfa patogenă produce bolile prionice.