Fasceita

Fasceita eozinofilica sau sindromul Shulman reprezinta o boala fibrozanta localizata, care apare la nivelul fasciilor si este caracterizata de eozinofilie periferica. Aceasta afectiune a raspuns bine la corticoterapie, regimurile terapeutice initiale fiind bazate pe aceasta terapie. Se mai numeste fasceita Schulman, se constata o inflamatie dureroasa, indurativa, simetrica, sclerodermiforma a extremitatilor (mai frecvent la brate), afectand tegumentul si tesutul subcutanat, de cauza necunoscuta; apare la varste medii si ocazional la copii. Este precipitata de efort fizic intens. Prezinta manifestari locale si generale; se deosebeste de sclerodermia sistemica prin absenta fenomenului Raynaud. Fasceita cu eozinofile incepe la nivelul fasciei profunde si se extinde la suprafata prin septurile tesutului conjunctiv.

Fasceita eozinoflica este o boala fibrozanta localizata a fasciilor. Etiologia si patofiziologia sunt neclare. Boala este caracrterizata de eozinofilia periferica si fasceita care pot fi diferentiate de sclerodermie prin afectarea distinctiva a pielii care evita degetele, implica fasciile mai degraba decat dermul si nu este acompaniata de fenomen Raynaud. De asemenea, numita EF, este o forma de inflamare a fasciei. Este diferita de sclerodermie, deoarece de cele mai multe ori zona afectata este fascia si nu a dermului ca in cazul de sclerodermie. Aceasta boala este mult mai frecvent observata la barbati si mai putin probabila la femei.

Etiologia fasceitei eozinofilice ramane necunoscuta, desi au fost sugerati diferiti declansatori si boli asociate. Unele aspecte ale patologiei bolii au fost elucidate, dar o intelegere completa a bolii ramane de cercetat. Imaginea clinica a bolii cuprinde elementele critice: ingrosarea fasciala in cadrul eozinofiliei, cresterea ratei de sedimentare a eritrocitelor si hipergamaglobulinemiei. Afectarea viscerala a fasceitei eozinofilice este in general absenta, ajutand la diferentierea acesteia de scleroza sistemica. Asocierea cu cateva boli hematologice este recunoscuta si poarta un prognostic negativ.

Diagnosticul pacientului cu fasceita eozinofilica este suspect in prezenta modificarilor specifice ale pielii si a studiilor de laborator. Este confirmata prin biopsie si imagistica specifica RMN. Fasceita eozinofilica este responsiva la corticoterapie, iar regimurile terapeutice initiale sunt bazate pe aceasta terapie. Numeroase cazuri de fasceita eozinofilica raspund la terapia corticosteroidica, dintre care un sfert obtin vindecarea completa, desi rezolutia spontana este posibila. Recuperarea completa poate necesita 1-3 ani. Nu exista un consens asupra tratamentului, dar studiile indica ca cel mai bun tratament este cel cu doze moderate de corticosteroizi, mai ales daca este inceput precoce in evolutia bolii. S-au folosit multipli agenti aditionali la bolile refractare la steroizi. Rezultatul acestora nu conduce la un consens privind cel mai bun agent de terapie pentru boala rezistenta la corticosteriozi. Nu exista date disponibile asupra mortalitatii sau morbiditatii asociate cu boala. Morbiditatea poate fi determinata de contracturile articulare sau sindromul de tunel carpin asociat cu fibroza fasciala. Rar se poate dezvolta anemia aplastica.

Patogenie si cauze

Cauza de fasciita eozinofilica este inca neelucidata. Pacientii cu această afectiune de obicei, au o acumulare de globule albe sau eozinofile, in fascia si muschii care sunt afectati. Eozinofilele sunt, de asemenea, asociate cu reactii de tip alergic, dar functia specifica a acestor celule este de asemenea necunoscuta. Acest sindrom este foarte frecvent la persoanele cu varste cuprinse intre 30 - 60. In cazuri rare, acesta se manifesta ca fiind declansat de o activitate obositoare a corpului.

Desi patogenia bolii nu este cunoscuta, studiile au evidentiat unele dintre mecanismele implicate. In general fasceita eozinofilica implica un raspuns inflamator cu infiltrat inflamator celular al tesutului si dereglarea secundara a producerii extracelulare de matrice de catre fibroblastele lezionale. Fasceita poate fi o manifestare comuna a diferitelor procese patofiziologice asociate cu eozinofilie. Existenta formelor primare si secundare de fasceita este o teorie recent sugerata. Cativa factori declansatori cuprind exercitiile fizice si trauma. Diferite medicamente sunt suspectate: simvastatin, atorvastatin si fenitoina. Cateva cazuri au fost demonstrate pozitive pentru infectia cu Borrelia. Semnificatia acestor descoperiri serologice este inca subiect de dezbatere.

Fasceita eozinofilica imparte similaritati clinice cu sindromul eozinofilie-mialgie. Unele studii au sugerat o asociere intre ingestia de triptofan si fasceita eozinofilica. In ciuda acestor teorii, nu exista nici o asociere consistenta intre L-triptofan si fasceita eozinofilica. Bolile hematologice au fost constant raportate iar spectrul acestora este larg cuprinzand anemia, leucemia si mielomul multiplu. O asociere cu bolile tiroidiene a fost raportata in cateva cazuri. Fasceita eozinofilica a fost rar legata de tumorile organelor solide si ciroza biliara primara. Aceste asocieri sugereaza o patofiziologie comuna autoimuna.

Semne si simptome

Simptome ale acestei afectiuni includ umflarea fasciei si a pielii asociate cu alte simptome cum ar fi, umflarea pielii de la maini pana la picioare, care poate arata foarte denivelat ca si cea a cojii unei portocale, durere sau durere la nivelul bratelor si picioarelor insotite de artrita la maini si care implica, de asemenea, limitarea miscarii incheiturilor mainilor, gleznelor, coatelor, umerilor si exista chiar posibilitatea de a ajunge ca pacientul sa nu se mai poata misca.

Boala este idiopatica, fibrotica, cu fibroza fasciala, se poate manifesta subacut de asemenea. Prezentarea este una acuta cu extremitati dureroase, tumefiate, prograsand la fibroza cutanata dizabilitanta. Multi medici considera boala o varianta a morfeei, iar altii o entitate distincta. Fasceita afecteaza populatia alba mai frecvent decat alte rase. La adulti afecteaza femeile mai frecvent decat barbatii iar varsta de debut a bolii este intre 1-88ani, desi multi pacienti se prezinta in decada a cincea sau a sasea de viata. Pacientii cu fasceita eozinofilica prezinta tumefiere simetrica a pielii asociata cu senzatia de intepaturi in extremitatile afectate, care se pot instala acut pentru o perioada de zile sau saptamani. Daca pacientii se prezinta tardiv in evolutia bolii, manifesta mai ales simptome de indurare si fibroza a zonelor afectate. Debutul bolii nu este acompaniat de febra sau alte simptome sistemice, pana la jumatate dintre pacienti boala depinde de unele exercitii fizice extreme, nu se acompaniaza de fenomen Raynaud sau simptome de afectare respiratorie, gastrointestinala sau cardiaca. Artrita inflamatorie a fost raportata si se manifesta prin durere articulara, tumefiere si redoare matinala. Odata cu fibroza excesiva pacientii pot prezenta limitarea miscarilor prin contracturi articulare si parestezii cu distributie similara sindromului tunelului carpian.

Examen fizic

Manifestarile cutanate:

Manifestarie cutanate ale fasceitei eozinofilice evolueaza pe masura ce boala progreseaza. In stadiul acut inflamator, modificarile cutanate cuprind eritem si edem fara godeu. Aceste elemente sunt mai tarziu inlocuite de indurarea pielii si eventual fibroza care predomina. Pielea afectata este ferm aderenta la tesutul subiacent. Alte manifestari cutanate cuprind: urticaria, bule, alopecie, lichen, scleros si atrofic, vitiligo si hiperpigmentare. Manifestarile cutanate sunt in general bilaterale si simetrice. Extremitatea superioara, proximal si distal de cot si extremitatea inferioara, proximal si distal de genunchi sunt cele mai implicate zone, trunchiul si gatul pot fi de asemenea afectate iar fata si mainile rar fiind implicate. Morfeea localizata poate fi abservata la 25% dintre pacienti.

Manifestariel extracutanate:

Contracturile articulare reprezinta cea mai comuna manifestare extracutanata a fasceitei eozinofilice. Apare la 75% dintre pacienti si afecteaza cotul, incheietura mainii, genunchiul, glezna si umerii. Fibroza truncala extensiva poate limita expansiunea toracelui, artrita inflamatorie este raportata la 40% dintre pacient iar sindromul tunelului carpian este observat la 23% dintre bolnavi. Afectarea viscerala semnificativa clinic este rara, daca este prezenta necesita suspectarea unui alt diagnostic. Testele specifice pulmonare, esofagogastroduodenoscopia si electromiografia pot demostra anomalii subtile sau nonspecifice.