Boli prionice

1.Prionii

Prima atestare documentara are loc in anul 1732 si are loc in germania Abia dupa 200 de ani de la atestarea doccumentara a bolii se certifica dupa indelungi cercetari ca aceasta este transmisibila.Boala este cunoscuta la animale cum ar fi oaie ( scrapia) , nurca ( encefalopatie spongiforma transmisibila ( E.S.T) a nurcilor ) , bovine (E.S.T.l bovine), pisica( E.S.T. feline), om ( Boala Alzheimer , Creutzfieldt-Jackob, Boala Kuru, Scleroza multipla , Hemoragia cerebrala ereditara cu amiloidoza , Boala Alper , Noua varianta a Bolii Creutzfieldt-Jackob )

Prionii se definesc ca fiind Prioni (Engl- Proteinaceus infectious particles= particule proteice infectioase)si constituie izoforma patologica a unei proteine normale – proteina prionica – codificata de organismul gazda In anumite conditii proteina normala sufera o modificare post translationala a structurii sale secundare ceea ce ii confera noi proprietati ca si rezistenta neobisnuita la actiunea factorilor fizici si chimici si transmisibilitate similara agentilor infectiosi (1)

Cea mai cunoscuta maladie dintre encefalopatiile respective este boala vacii nebune, al carei agent patogen este periculos in anumite conditii si pentru om.

Primul caz de BSE (encefalopatie spongiforma bovina) a fost descoperit la o vaca apartinand unei ferme din Kent, in 1985, fiind urmat apoi de mai multe cazuri asemanatoare. Fiind o boala foarte rara, a fost greu de diagnosticat de catre medicii veterinari, astfel ca initial s-a crezut ca este de natura toxica, intre cauzele posibile fiind mentionata si expunerea la unele pesticide. Cu toate acestea, prin 1987, aparuse deja o epidemie in randul vacilor, iar studiile de caz au condus la gasirea unei legaturi intre aceasta epidemie si suplimentele alimentare cu care animalele fusesera hranite, furaje obtinute prin prelucrarea carnii si oaselor vacilor si oilor decedate din diverse cauze. Ca urmare, in iulie 1988, acest tip de furaj a fost interzis in Marea Britanie, dar deja carnea de vita de provenienta britanica nu mai putea fi exportata aproape nicaieri in lume.

In februarie 1990, au aparut primele rezultate ale unor studii care demonstrau transmisibilitatea bolii de la o vaca la alta prin injectii intravenoase sau intracerebrale (direct in creier) cu extracte de creier recoltat de la animale bolnave. Cam in aceeasi perioada au aparut si vreo 40 de cazuri de pisici de casa infectate cu o boalasimilara, numita FSE (encefalopatia spongiforma felina) si care s-ar fi datorat hranirii cu produse obtinute din vaci infectate.

Numarul de cazuri de BSE a continuat sa creasca, astfel ca, in iulie 1993, se inregistrau in Anglia un numar de 100 000 de vaci bolnave. Cand a atins nivelul maxim, BSE afectase aproximativ 0,3% din totalul vacilor din Anglia.

Ulterior, cand numarul cazurilor incepuse sa scada, in 1995 a aparut un caz foarte ciudat de CJD (boala Creutzfeldt-Jacob, echivalentul bolii BSE la oameni). CJD nu era o noutate, boala fiind intalnita spontan, dar cu o frecventa foarte scazuta, la persoane in varsta. Insa in acest caz, noua forma a CJD avea multe caracteristici si simptome diferite si, in plus, aparuse la o persoana mult mai tanara. Dupa aceea, inca doi adolescenti au decedat, ca urmare a acestei noi boli, numita "noua varianta de CJD" sau vCJD.

Se presupune ca intre cazurile de BSE la vaci si vCJD la oameni ar exista o legatura. Acest fapt a amplificat teama in ceea ce priveste pericolul consumului carnii de vaca bolnava. Profesorul Collinge, autor la doua dintre articole, profetea ca am putea fi in fata "unui dezastru de dimensiuni biblice", in care o intreaga generatie va fi afectata. Se intrevedeau pericole din partea tuturor produselor bazate pe derivate de vaca, inclusiv gelatina din bomboane sau medicamente.(2)

Bolile prionice ale animalelor si ale omului sunt consecinta acumularii in siste,mul nervos central a izoformei patologice a proteinei prionice

Bolile prionice sunt caracterizate prin:

- Perioada de incubatie lunga de ordinul lunilor, cel mai adesea anilor;

- Simptomatologie exclusive nervoasa si evolutie clinica lent ace dureaza saptamani , cel mai adesea luni, uneori ani, dar intotdeauna cu final letal;

- Leziuni degenerative ale sistemului nervos central , reprezentate prin vacuolizari la nivelul creierului;

- Transmisibillitatea pe cale parenterala sau digestive la aceiasi specie si alte specii in momentul in care se foloseste ca mnterial infectant tesutul nervios si alte tesuturi recoltate din cazuri de boala ;