Prionii

Prionii sunt proteine cerebrale care, intr-o forma modificata, pot cauza o infectie a creierului fatala atat oamenilor cat si animalelor. Termenul prion este o forma prescurtata a termenului particula proteinica infectioasa (proteinaceous infectious protein). Proteina prionica, sau PrP, este prezenta in creierul tuturor mamiferelor studiate pana azi. Privit la microscop, prionul are forma unui arc. Rolul prionului la nivel cerebral nu este pe deplin cunoscut, dar experimente facute pe soareci carora le lipsea gena pentru PrP deci, implicit, si proteina indica faptul ca PrP ar putea avea un rol in protectia impotriva dementei care apare odata cu inaintarea in varsta.

Din motive necunoscute, proteina normala isi schimba forma incat seamana cu o foaie de hartie indoita de-a lungul de mai multe ori si privita dintr-un capat. Proteina care a suferit aceasta mutatie este capabila sa transforme restul proteinelor normale in proteine cauzatoare de boala. Unii oameni sau animale mostenesc o forma alterata a PrP care poate activa procesul in mod spontan. Totusi si o persoana normala poate contacta boala mincind carnea unui animal contaminat. Dupa ce carnea infectata este minata, prionii incep sa se autocloneze. In timp, in celulele nervoase se acumuleaza foarte multi prioni. Aceasta cauzeaza neuronii sa transmita gresit impulsuri, in cele din urma incetand sa functioneze. In ultima faza, celulele infectate se sparg, eliberandu-si prionii care vor infecta si distruge alte celule. In timp, in creier apar spatii goale ocupate anterior de celule nervoase. Aspectul de burete al creierului afectat explica termenul de encefalopatie spongiforma. Spre deosebire de virusi, bacterii si alte tipuri conventionale de microbi, prionii nu au AND sau ARN, despre care se credea ca sunt necesare oricarui agent infectios pentru a se multiplica in interiorul celulei gazda. De asemenea, cu toate ca majoritatea proteinelor din interiorul unei celule sunt usor scindate, prionii rezista scindarii enzimatice ceea ce explica propagarea rapida a bolii. Opinia publica a facut cunostinta prima data cu prionii in timpul unei epidemii de encefalopatie spongiforma bovina, sau boala vacii nebune, care a fost diagnosticata pentru prima data in Anglia in anul 1986. Specialistii suspectau de mai mult timp ca un tip neobisnuit de agent infectios probabil un virus- cauza o infectie cerebrala la animalele din ferme si, ocazional, la oameni.

S-a dovedit ca, desi initial nu se credea, si proteinele puteau transmite infectii. Doctorul Stanley Prusiner, un neurolog de la Universitatea California din San Francisco, a fost primul care a studiat sistematic prionii in anii 80 fiind de asemenea primul care a facut legatura si cu boala. Desi multi oameni de stiinta au ramas sceptici cu privire la prioni, lui Prusiner I s-a decernat, in 1997, premiul Nobel in medicina pentru cercetarile asupra prionilor. Bolile provocate de prioni la animale. La animale boala este cel mai des intalnita la ...

John Collinge and M.S. Palmer- Prion Diseases (Oxford Univ. Press, 1997) Christian Guilleminault and others- Fatal Familial Insomnia: Inherited Prion Diseases, Sleep, and the Thalamus (Raven, 1994). Stanley Prusiner, and others- Prion Diseases of Humans & Animals (Ellis Horwood, 1993).